Cataplexy: الأعراض والأسباب والعلاج

Cataplexy أو cataplexy عبارة عن تغيير يؤدي إلى حدوث حلقات مفاجئة وعادةً ما تكون مختصرة لفقدان العضلات مرتين. يحدث هذا التغيير أثناء مرحلة الاستيقاظ وعادة ما يحدث فيما يتعلق بتجربة المشاعر أو الأحاسيس الشديدة. وبهذه الطريقة ، تتسبب الجمود في انهيار الشخص الذي يعاني منه فجأة ، بسبب فقدان قوة العضلات.

Cataplexy هو مظهر من مظاهر متكررة للغاية في الخدار. في الواقع ، تشير العديد من الدراسات إلى أن غالبية الأشخاص المصابين بالخدار يعانون أيضًا من الجمود.

في هذه الدراسة ، نقوم بمراجعة خصائص الجمدة ، وأعراضه ، وأسبابه ، والعلاقة التي يقيمها مع الخدار والعلاجات التي يجب إجراؤها للتدخل بشكل كافٍ.

خصائص الجمدة

Cataplexy هو تغيير يولد قمع النشاط الحركي الهيكلي بشكل غير طبيعي. وهذا يعني أن الجمود كما لو كان يعطل العضلات تمامًا ويفقد قوته.

نتيجة لذلك ، يتم الحصول على حالة من نقص التوتر التي تكون فيها العضلات غير قادرة على الحفاظ على الكائن الحي ، لذلك إذا كان الشخص يقف فإنه ينهار على الفور بسبب فقدان القوة العضلية.

هذا التغيير الغريب يشكل في الواقع استجابة طبيعية وعادية للكائن البشري. أي أن جميع الناس يعانون من فقدان يومي للتوتر العضلي كتلك الناتجة عن الجمود.

ومع ذلك ، فإن الفارق الرئيسي بين الأشخاص الذين يعانون من الجمدة الخبيثة وأولئك الذين لا يعانون منها يكمن في اللحظة التي يحدث فيها فقدان التوتر العضلي.

في الأشخاص "الأصحاء" ، يحدث فقدان النشاط الحركي النموذجي للكاتابليسي أثناء النوم. على وجه التحديد ، خلال مرحلة النوم "REM" ، حيث يكتسب الجسم أكبر كثافة للراحة.

من الواضح أن فقدان التوتر العضلي في هذا الوقت ليس مرضيا ، بل هو العكس. لهذا السبب ، لا يتم تضمين نقص التوتر العصبي أثناء مرحلة حركة العين السريعة للنوم ضمن المصطلح "المصاب بالصدمة".

من جانبها ، تشير الجمود إلى نفس فقدان توتر العضلات الذي يحدث في أوقات مختلفة إلى مرحلة REM من النوم. أي أن فقدان النشاط والتوتر الحركي ينشأان خلال مراحل اليقظة.

في هذه الحالات ، يتعرض الشخص لفقدان التوتر العضلي عندما يكون مستيقظًا ويؤدي نوعًا من النشاط ، ولهذا السبب ينهار فورًا على الرغم من عدم فقده لوعيه.

الأعراض

تؤدي Cataplexy إلى البداية المفاجئة لضعف العضلات الناتج عن المشاعر الشديدة أو غير المتوقعة. في هذا المعنى ، يمكن أن يؤدي تجريب الضحك الشديد أو تطور مشاعر المفاجأة إلى تحفيز ظهور الجمود.

من ناحية أخرى ، على الرغم من أنه في كثير من الأحيان ، يمكن أن تنتج الجمود عن طريق تجريب العواطف السلبية مثل الكراهية أو العناصر غير السارة.

يمكن أن يؤثر فقدان قوة العضلات على الجسم بأكمله أو يشمل مناطق محددة فقط. في هذا المعنى ، من المعتاد أن تتجلى الجمدة في الركبتين أو تسود في الوجه أو في مناطق أخرى من الجسم.

مدة أعراض الجمدة العصبية هي عادة قصيرة. بشكل عام ، يستمر فقدان قوة العضلات عادة بين دقيقة واحدة ودقيقتين.

المرتبطة بفقدان القوة العضلية ، يمكن أن تسبب الجمود أيضًا سلسلة من حركات clonic الوجهية ولسان اللسان. هذا المظهر الأخير منتشر بشكل خاص في الأطفال والمراهقين.

المنجنيق والخدار

وجود الكاتابليسي هو مرضي عمليا من الخدار. وهذا هو ، الأشخاص الذين لديهم هذه الأعراض من فقدان التوتر في العضلات عادة ما يعانون من الخدار.

وبالتالي ، على الرغم من أن الجمدة الخبيثة قد وصفت أيضًا في بعض الأمراض النادرة وغير الشائعة ، إلا أنها تعتبر حاليًا أحد المظاهر الرئيسية للخدار وعادة ما يرتبط ظهوره بهذه الأمراض.

الخدار مرض رمزي في اضطرابات النوم. يتميز هذا المرض من خلال وجود خمول مفرط في النهار ، ونقطة وظواهر أخرى غير مكتملة لنوم حركة العين السريعة أثناء الانتقال من اليقظة إلى النوم.

وبالتالي ، بالإضافة إلى النعاس أثناء النهار والمجازفة ، يمكن أن يسبب الخدار أعراضًا أخرى مثل شلل النوم والهلوسة التي تسبب الهيبوغينيك.

أخيرًا ، يمكن أن يسبب الخدار اضطراب النوم الليلي في بعض الحالات ، مما يشكل الأعراض النموذجية للمرض.

Narcolepsy له معدل انتشار تقريبي لحالة واحدة بين 2000 و 4000 شخص. وقد وصفت الجمود في حوالي 90 ٪ من حالات الخدار.

في هذا المعنى ، يكون لكل من التعديلات انتشار مشابه جدًا وعادة ما يكون ظهور أحدهما مصحوبًا بظهور الآخر.

في الواقع ، أسست الأبحاث الحديثة فرقًا تشخيصيًا ملحوظًا بين الخدار المصحوب بالخدار والخدار دون المصاحبة.

عصر ظهور متلازمة الخدار - الخدار

الخدار مع الجمود هو اضطراب مزمن لا يوجد له علاج ويستمر طوال الحياة في معظم الأشخاص الذين يعانون منه.

عادة ما تظهر الأعراض الأولى للمرض خلال فترة المراهقة. تشير التقديرات إلى أنه بين 40 ٪ و 50 ٪ من الحالات ، تظهر الأعراض قبل سن 20.

وبالمثل ، في أقلية من الحالات (بين 2 و 5 ٪) ، تظهر أعراض متلازمة الخدار - الخدار قبل البلوغ.

مسببات متلازمة الخدار - الخدار

يبدو أن متلازمة الخدار والخدار ناتجة عن فقدان الخلايا العصبية المنتجة لنقص الكرياتين في منطقة ما تحت المهاد.

ما تحت المهاد هو أحد أكثر المناطق أهمية في تنظيم النوم واليقظة. على وجه التحديد ، هناك نوعان رئيسيان من النواة المهاد تشارك في تنظيم اليقظة: نواة tuberomamilar ونواة الخلايا العصبية ناقص الكريات.

الجين من كروموسوم 17 مسؤول عن ترميز تخليق البروبوهيبوكريتين ، والذي يؤدي بعد ذلك إلى اثنين من هرموكريتين: هيبوكريتين واحد وهيبوكريتين اثنين.

من ناحية أخرى ، هناك مستقبلان مع توزيع منتشر في جميع أنحاء الجهاز العصبي المركزي. يقوم hypocretin one and two بإجراءات تحفيزية في مناطق مختلفة من الجهاز العصبي ، وبالتالي تنظيم دورة النوم اليقظة.

في الوقت الحالي ، يُقال إن تطور متلازمة الخدار الناجم عن الخدار ينجم عن فقدان الخلايا العصبية ناقصة الكريات. ومع ذلك ، فمن غير المعروف ما هي العوامل التي تسبب فقدان هذا النوع من الخلايا العصبية.

تدافع بعض الفرضيات عن أصل المناعة الذاتية لتدهور هذه الخلايا ، لكنها لم تكن قادرة على إظهار النظرية.

من ناحية أخرى ، تشير التحقيقات الأخرى إلى وجود عاملين يسببان الخدار: أحد مكونات المحاكاة بين مستضد خارجي وبعض مكونات الخلايا العصبية ناقصة الكريات ، وعوامل غير محددة مثل المواد المساعدة ، وعدوى المكورات العقدية والمكورات العقدية الخارقة.

فيما يتعلق بتوليد الجمدة العصبية كأعراض معزولة ، فقد ركزت الأبحاث الحالية على خلايا التكوين الشبكي الذيلي الذي يتحكم في استرخاء العضلات أثناء نوم الريم.

على وجه التحديد ، يبدو أن خلايا النواة الممغنطة منتفخة مسؤولة عن تنفيذ مثل هذه العمليات ، بحيث يمكن لأي تغيير في تنشيطها أو تثبيطها توليد ظهور الجمود.

متلازمة سريرية من الخدار - الخدار

تقدم Narcolepsy بداية سريرية خبيثة تظهر فيها الأعراض تدريجياً وتدريجيًا. أهم أعراض الاعتلال العصبي هي:

أ) زيادة النعاس أثناء النهار

السمة الرئيسية للخدار هو أن تكون غير قادر على الحفاظ على اليقظة في المواقف السلبية. أي أن الشخص يغفو فجأة بمجرد توقفه عن القيام ببعض الأنشطة.

وبالمثل ، يمكن أن يظهر ظهور النعاس أيضًا ، في بعض الحالات ، عندما يقوم الشخص ببعض النشاط النشط المعتدل مثل التحدث إلى شخص ما أو القيادة أو القيام بعمل روتيني.

عادة ما تكون حلقات النوم المفاجئ مختصرة وهي أول أعراض الإصابة بالخدار.

الجمدة

الأعراض الثانية التي تحدد وجود متلازمة الخدار-الخدار هي المصاحبة نفسها.

هذا المظهر يظهر عادة بعد النعاس. عادة ، بعد بضعة أشهر أو سنوات من ظهور الأعراض الأولى.

يمكن أن تؤثر Cataplexy ، حسب الحالة ، على كامل الجسم أو مناطق معينة من الجسم. لكن في جميع الحالات ، يتميز بتجربة الفقدان التام للتوتر العضلي.

نوبات الجمود ، كما يحدث مع النعاس ، عادةً ما تكون مختصرة وعادةً ما تستمر بين دقيقة واحدة ودقيقتين.

في الوقت الحاضر ، يمنح ظهور الجمود المعرّف بشكل واضح تشخيص الخدار وفقًا لمعظم المعايير التشخيصية.

ج) شلل النوم والهلوسة

خلال المراحل الانتقالية بين النوم واليقظة ، عادة ما يقدم الأشخاص المصابون بالخدار حلقات من الشلل العضلي ، والتي يمكن أن ترتبط بتجربة الهلوسة.

وتسمى الهلوسة الناتجة في هذا الوقت hypnagogic (إذا كانت تحدث في وقت النوم) أو hypnopompic (إذا تم إنشاؤها عند الاستيقاظ) ، وتعتبر اضطرابات النوم REM غير طبيعية.

هذه الأعراض هي أيضا قصيرة الأجل ويمكن عكسها من خلال المنبهات الخارجية. على سبيل المثال ، قد يكون التحدث أو لمس الموضوع بالهلوسة كافيًا لتختفي.

ومع ذلك ، فإن أعراض متلازمة الخدار-الخدار غالباً ما تولد مشاعر عالية من الألم وعدم الراحة لدى الفرد الذي يختبرها.

د) حلم مجزأ

المرتبطة بعدم وجود مقاومة النوم في اليقظة ، والأشخاص الذين يعانون من الخدار عادة ما تقدم النوم ليلا مجزأة.

وهكذا ، وبنفس الطريقة التي لا يمكن للفرد خلالها الحفاظ على فترات الاستيقاظ بطريقة طويلة ، لا يتم الاحتفاظ بالنوم لساعات عديدة متتالية.

تؤدي هذه الحقيقة إلى عجز ملحوظ عن التحكم في مراحل استيقاظ النوم ، مما يتسبب في تجزئة النوم أثناء الليل والإفراط في النوم أثناء النهار.

في الواقع ، بشكل عام ، لا يختلف إجمالي النوم أثناء يوم الشخص المصاب بالخدار كثيرًا عن الشخص الذي لا يعاني من هذه الحالة المرضية.

ه) السلوكيات أثناء النوم

يعاني الأشخاص الذين يعانون من الخدار بشكل روتيني من اضطرابات سلوكية أثناء مرحلة نوم الريم.

على وجه التحديد ، يفقد الشخص عادةً خاصية التكفير العضلي لهذه المرحلة ويطور الإيماءات ، الحركات الطنانة التي ، في بعض الأحيان ، يمكن أن تكون عدوانية.

من ناحية أخرى ، يميل الأفراد المصابون بالخدار أيضًا إلى الميل لزيادة الوزن ، وهي حقيقة يمكن أن تكون مرتبطة بوظيفة ما تحت المهاد المتغيرة ، حيث ينظم المهاد أيضًا عمليات الشبع بالجوع.

الأمراض الأخرى ذات الصلة

على الرغم من أن الجمود هو أحد الأعراض المرضية للإصابة بالخدار ويرتبط ظهوره في معظم الحالات بوجود هذا المرض ، إلا أنه قد أظهر كيف يمكن أن تظهر الصدمة أيضًا في أمراض أخرى.

على وجه التحديد ، وقد وصفت الجمدة مرضين معينين:

  • نوع مرض نيمان بيك
  • التهاب الدماغ الخيطي المضادة لل Ma2.

ومع ذلك ، يتيح الفحص السريري استبعادًا واضحًا لهذين المرضين ، لذلك فمن السهل التمييز بين حالات الجمدة بسبب هذه الأمراض وحالات الجمود بسبب الخدار.

علاج

في الوقت الحالي ، توجد أدوية قوية لعلاج الصدمة الجسدية ، لذلك عادةً ما يتم التدخل في هذا التغيير من خلال العلاج الدوائي.

الأدوية الكلاسيكية لعلاج الجمدة الخبيثة هي ميثيلفينيديت وكلوميبرامين. ومع ذلك ، فقد تم تطوير عقارين جديدين في الآونة الأخيرة ، ويبدو أن لهما نتائج أفضل: مودافينيل وأوكسيبات الصوديوم.

تظهر الدراسات السريرية حول فعالية هذين الدواءين أن الأشخاص الذين يعانون من متلازمة المنجلية-الخدار يمكن أن يشعروا بتحسن كبير مع إدارته.

ومع ذلك ، فإن العنصر السلبي أن هذه الأدوية موجودة هو سعرها. في الوقت الحالي ، تنتج الخيارات العلاجية المكلفة للغاية بسبب انخفاض معدل انتشار كل من الجمدة الخاطفة والخدار.

أخيرًا ، فإن الفرضية القائلة بأن الخدار هو مرض مناعي ذاتي قد حفزت الأبحاث حول علاج الجلوبيولين المناعي الوريدي.

بالنسبة لهم ، اقترح أن العلاج المثبط للمناعة مبكرًا جدًا يمكن أن يوقف تقدم فقدان الخلايا العصبية ناقصة الكريات. ومع ذلك ، فإن النتائج التي تم الحصول عليها حتى الآن كانت متغيرة للغاية.