ورم وعائي دماغي: الأعراض والأسباب والعلاج

ورم وعائي دماغي هو نوع من التشوه الوعائي يتميز بمجموعات من الشعيرات الدموية المتوسعة.

تظهر عادةً في المخ والمناطق الشوكية ، على الرغم من أنه من الممكن حدوثها في شبكية العين أو على الجلد (Orphanet ، 2014).

في الأدبيات الطبية ، يمكننا أن نجد المصطلحات المختلفة التي تشير إلى نفس الأمراض الطبية ، أورام وعائية في الدماغ (Angioma Alliance ، 2016):

  • ورم وعائي كهفي.
  • ورم وعائي كهفي.
  • تشوه الدماغ الكهفي أو "تشوه الدماغ الكهفي " -CCM-.
  • ورم كهفي.

يمكن أن تختلف أورام الأوعية الدماغية في الحجم ، من بضعة ملليمترات فقط إلى عدة سنتيمترات في القطر ، وهذا يتوقف على عدد الأوعية الدموية المعنية. في بعض الحالات ، قد يصاب المصابون بآفات متعددة ، بينما لن يعاني آخرون من صورة سريرية ذات صلة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

في الدماغ والنخاع الشوكي ، هذه التشوهات ، المؤلفة من الشعيرات الدموية ذات الجدران الرقيقة جدًا ، هشة للغاية وعرضة للنزيف ، مسببة السكتات الدماغية النزفية ونوبات الصرع ومجموعة متنوعة واسعة من حالات العجز العصبي (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية 2016).

تختلف العلامات والأعراض الناتجة عن هذا المرض اعتمادًا على المناطق المصابة والمضاعفات الطبية الثانوية ، ومع ذلك ، فإن بعض الأعراض الأكثر شيوعًا تشمل ضعف العضلات أو تنميلها وصعوبة التحدث وصعوبة فهم الآخرين والصداع التغيرات الحسية الشديدة ، عدم الاستقرار ، النوبات ، النزيف المتكرر ، إلخ. (مايو كلينك ، 2015).

عموما ، الأورام الوعائية الدماغية لها أصل خلقي وعادة ما تستخدم تقنيات تصوير الدماغ لتحديد وجودها. في الحالات المصحوبة بأعراض ، يكون العلاج المستخدم عادةً عملية جراحية للتخلص من تشوه الأوعية الدموية (Jhons Hopkins Medicine، 2016).

ما هو ورم وعائي دماغي؟

ينص تحالف الأوعية الدموية (2016) على أن ورم وعائي دماغي أو ورم وعائي كهفي هو تجمع غير طبيعي للأوعية الدموية في المخ أو المناطق الشوكية أو غيرها من مناطق الجسم.

بالإضافة إلى ذلك ، يشير إلى أن الأورام الوعائية عادة ما يكون لها تكوين هيكلي مشابه لتوت العليق ، يتكون من فقاعات متعددة (كهوف) ، تحتوي على دم في الداخل ومغطاة بطبقة رقيقة من الخلايا (البطانة) (Angioma Alliance، 2016).

نظرًا لشكلها وعدم وجود أنسجة دعم أخرى ، فإن هذه الأوعية الدموية عرضة للتسرب والنزف ، مما يؤدي إلى تطوير خاصية الصورة السريرية لهذا المرض (علم الوراثة الرئيسية ، 2016).

على الرغم من أن التشوهات الكهفية يمكن أن تحدث في أي مكان في الجسم ، إلا أنها عادةً ما تحدث أعراضًا شديدة أو أكثر حدة عند حدوثها في الدماغ أو الحبل الشوكي (Genetics Home reference ، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، ستختلف الصورة السريرية حسب عدد التشوهات الوعائية والموقع وشدتها وحجمها. في كثير من الحالات ، يمكن أن يختلف هذا النوع من التشوهات في الحجم والعدد بمرور الوقت (Genetics Home reference ، 2016).

هل الأورام الوعائية الدماغية متكررة؟

الأورام الوعائية أو الأوعية الدموية الكهفية هي نوع من تشوه الدماغ الذي يمكن أن يحدث في أي فئة عمرية وعلى قدم المساواة بين الرجال والنساء (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

تظهر الدراسات الإحصائية أن هذا المرض يحدث في حوالي 0.5-1 ٪ من عامة السكان ، أي ما يقرب من 100-200 شخص (تحالف الأوعية الدموية ، 2016).

فيما يتعلق بعمر عرض الأعراض الأولى ، من الشائع أن تبدأ الدورة السريرية في التطور بين 20 و 30 عامًا (تحالف الأوعية الدموية ، 2016).

ما هي العلامات المميزة وأعراض الأورام الوعائية الدماغية؟

لا يعاني حوالي 25٪ من المصابين بالتشوهات الكهفية أو الأورام الوعائية الدماغية عادة من علامات أو مشاكل صحية ذات صلة بهذا المرض (علم الوراثة الرئيسية ، 2016).

ومع ذلك ، في جزء كبير من الحالات التي تم تشخيصها ، يمكن أن تؤدي هذه الحالة الطبية إلى العديد من العلامات والأعراض الخطيرة (Genetics Home reference، 2016): الحلقات المتشنجة بنسبة 30٪ والعجز العصبي بنسبة 25٪ والنزيف الدماغي بنسبة 15٪ والصداع الحاد 5 ٪ (تحالف الأوعية الدموية ، 2016).

  • النوبات المتشنجة: الإفرازات الصرعية هي واحدة من أكثر أعراض التشوهات الكهفية شيوعًا. من الشائع بالنسبة للمتضررين أن يذهبوا إلى خدمات الطوارئ وبعد السيطرة على الحلقة المتشنجة ، يتم اكتشاف وجود ورم وعائي دماغي. (مجموعة دراسة تشوه الأوعية الدماغية في تورنتو ، 2016). ما يقرب من 30 ٪ من حالات التشوهات الكهفية سوف تقدم المضبوطات باعتبارها واحدة من الأعراض الرئيسية (Angioma Alliance، 2016).
  • تغيرات العجز والعصبية: قد يقدم الكثير من المصابين تغيرات عصبية مختلفة ناتجة عن آفات مختلفة في الدماغ والحبل الشوكي. تشمل التغيرات العصبية الأكثر شيوعًا الرؤية المزدوجة وضعف العضلات وحتى الشلل. ترتبط الأعراض السريرية عمومًا بالمكان الذي يوجد به تشوه الأوعية (مجموعة دراسة دراسة تشوه الأوعية الدموية في تورنتو ، 2016). تحدث حالات العجز العصبي في حوالي 25 ٪ من حالات ورم وعائي دماغي (Angioma Alliance، 2016).
  • نزيف دماغي: 15٪ من المصابين بأورام وعائية كهفية سيعانون من نزيف أو نزيف دماغي. على وجه التحديد ، يعد النزيف الدماغي من أكثر الأعراض خطورة لهذا النوع من الأمراض. عندما يبدأ النزيف ، يكون مصحوبًا عادة بصداع مفاجئ يتبعه غثيان ، أو تغير مستوى الوعي أو تطور العجز العصبي التلقائي. في هذه الحالات ، تعد الرعاية الطبية العاجلة ضرورية لأن حياة الشخص المصاب تكون في خطر كبير إذا كان حجم النزيف كبيرًا (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group، 2016).
  • الصداع الحاد: يذهب حوالي 5٪ من الأشخاص المصابين بأورام وعائية دماغية إلى عيادة نوع الصداع الشديد أو

    الصداع النصفي (The Toronto Brain Vascular Chanformation Group Group، 2016).

ما هي أخطر المضاعفات الطبية للأورام الوعائية الدماغية؟

كما أشرنا سابقًا ، فإن النزيف الدماغي هو أكثر الأعراض خطورة وإلحاحًا ، حيث يمكن استخلاص عجز عصبي مهم عابر أو مزمن.

بسبب عدم وجود أنسجة الدعم وهشاشة الشعيرات الدموية التي تشكل التشوه الكهفي ، لديهم احتمال كبير للنزيف.

يشير تحالف الأوعية الدموية (2016) إلى أن ورم وعائي دماغي أو ورم وعائي كهفي يمكن أن ينزف بطرق مختلفة:

  • نزيف خفيف : قد يتقدم النزيف ببطء وتدريجي داخل جدران ورم وعائي في المخ نفسه. تتطور النزيفات ذات الحجم الصغير والتي لا تتطلب عادة إجراء عملية جراحية ، لكن تكرارها يمكن أن يؤدي إلى إصابات دماغية وعمود فقري مهم.
  • نزيف مفتوح : من الممكن أيضًا حدوث نزيف بكثرة داخل جدران ورم وعائي في المخ. النزيف ذو الحجم الكبير يتطور مما يؤدي إلى زيادة حجم الورم الوعائي وممارسة الضغط على الأنسجة العصبية المجاورة. عادة ما يتطلب التدخل الطبي العاجل لأنه يمكن أن يؤدي إلى عجز عصبي مهم.
  • نزيف الأنسجة المجاورة : يمكن للنزيف كسر جدران الأوعية الدموية ، وبالتالي ، يمكن أن يصل الدم إلى الأنسجة العصبية المحيطة بالأورام الوعائية.

على الرغم من أن خطر النزف يعتمد على حجم وشدة التشوه ، فإن جميع الأورام الوعائية الكهفية لديها احتمال كبير للنزيف (Angioma Alliance، 2016).

ما هي أسباب ورم وعائي في الدماغ؟

فيما يتعلق بأورام وعائية دماغية ، تم تحديد نوعين مختلفين من عرض علم الأمراض: العائلي والمتفرق (علم الوراثة ، مرجع المنزل ، 2016).

شكل الأسرة

وهو شكل وراثي من الأورام الوعائية الدماغية وينتقل المرض من الأب إلى الابن. عادةً ما يقدم المصابون عادةً تشوهات كهفية متعددة على مستوى الدماغ (Genetics Home reference، 2016).

يمثل الشكل المألوف للورم الوعائي الدماغي حوالي 20 ٪ من إجمالي الحالات التي تم تشخيصها ويتبع الميراث اللاإرادي السائد. ارتبطت حالة هذا النموذج بطفرة جينية في أحد الجينات التالية: CCM1 أو CCM2 أو CCM3 (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

على وجه التحديد ، تؤدي طفرات الجين CCM3 إلى تطور أشد أشكال ورم وعائي دماغي. عادة ما يتم تشخيص المصابين في مرحلة مبكرة من الحياة ويكون لديهم نزيف أول في مرحلة الطفولة ، ويمكن أن يكون لديهم أيضًا اضطرابات معرفية وأورام دماغية حميدة وآفات جلدية ، إلخ. (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

شكل متقطع

أولئك الذين تأثروا بشكل متقطع ليس لديهم تاريخ عائلي في علم الأمراض وعادة ما يكون لديهم فقط تشوه دماغي معزول (Genetics Home reference، 2016).

حددت التحقيقات التجريبية أيضًا العوامل الوراثية المتعلقة بتطور الشكل المتقطع للأورام الوعائية الدماغية. تم تحديد الطفرات الوراثية غير الوراثية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

لذلك ، الأشخاص الذين يعانون من تشوه كهفي معزول لديهم احتمال كبير بمعاناة الشكل المتقطع ، في حين أن الأشخاص الذين يعانون من التشنجات الكهفية المتعددة لديهم احتمال أكبر في المعاناة من الشكل المألوف.

هل هناك أمراض تزيد من احتمال الإصابة بأورام وعائية دماغية؟

يجب أن نشير إلى أن ما يصل إلى 40٪ تقريبًا من الحالات التي تم تشخيصها من الأورام الوعائية الدماغية تتطور بشكل متوازٍ بالتوازي مع شذوذ وعائي آخر ، وخاصة الأورام الوعائية الوعائية (تحالف الأوعية الدموية ، 2016).

الأورام الوعائية الوراثية أو تطور الشذوذ الوريدي هو تشوه وريدي يمكن فيه ملاحظة تكوين شعاعي للأوردة ينتهي في مركزية أو رئيسية متوسعة. عندما يتم تقديمه بمعزل ، بدون ورم وعائي كهفي ، فإنه لا يؤدي عادةً إلى تطوير مضاعفات طبية ثانوية (Angioma Alliance، 2016).

بالإضافة إلى الأورام الوعائية الوريدية ، يمكن أن تتطور الأورام الوعائية الدماغية أيضًا المرتبطة بنوع من الآفات تسمى "التشوهات الوعائية المخفية" ، لأنها غير مرئية في بعض الاختبارات التشخيصية مثل الأوعية الدموية (Angioma Alliance، 2016).

كيف يتم تشخيص ورم وعائي في الدماغ؟

عندما يتم اكتشاف علامات وأعراض متوافقة مع وجود تشوه كهفي ، هناك نوعان من الاختبارات التشخيصية التي يتم استخدامها عادة (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group، 2016):

  • التصوير المقطعي المحوري (CAT)
  • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

كلا التقنيتين قادران على تزويدنا بالصور من خلال أقسام الدماغ وبالتالي السماح للأخصائيين الطبيين بتحديد وجود ورم وعائي في المخ. على وجه التحديد ، فإن الرنين المغناطيسي قادر على تزويدنا برؤية للتشوهات الخفية لأمراض الأوعية الدموية الدماغية ، مما يوفر دقة تشخيص عالية (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group، 2016).

لذلك ، يعد الرنين المغناطيسي تقنية تشخيصية قياسية في التشوهات الكهفية ، حيث لا يمكن اكتشافها بسهولة في التصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الأوعية الدماغية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

من ناحية أخرى ، فإن استخدام الاختبارات الجينية يسمح بتحديد الطفرات الجينية المتعلقة بالأشكال العائلية والمتفرقة. يوصى بإجراء الاختبارات الجينية للمتضررين من تاريخ عائلي للمرض أو مع آفات كهفية متعددة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

هل هناك علاج لأورام وعائية دماغية؟

في النهج العلاجي للأورام الوعائية الدماغية ، من الضروري مراعاة العوامل التالية (مجموعة دراسة تشوه الأوعية الدموية في تورنتو ، 2016):

  • وجود خلل عصبي.
  • حلقات النزفية.
  • التشنجات غير المنضبط.
  • أعراض طبية خطيرة أخرى

لذلك ، اعتمادًا على هذه العوامل ، يمكن استخدام طرق مختلفة ، مثل النهج الدوائية للسيطرة على النوبات ونوبات الصداع الشديدة.

بصرف النظر عن هذا ، فإن العلاج الأساسي للأورام الوعائية الكهفية يقتصر على العمليات الجراحية (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group، 2016).

عادة ، يتم علاج أورام وعائية في المخ عن طريق الاستئصال الجراحي أو الاستئصال من خلال بضع القحف ، أو فتحة الجمجمة.

على الرغم من أن هذا النوع من الجراحة المجهرية آمن بفضل التقدم التقني الذي يسمح بالتوطين الدقيق للآفة ، ويقلل من الحد الأدنى من بقية الوظائف ، فإنه يستتبع أيضًا بعض المخاطر مثل: الشلل والغيبوبة وحتى الموت ، رغم أنها نادرة.

ما هو تشخيص المرضى الذين يعانون من ورم وعائي دماغي؟

إذا خضع الشخص المصاب لإجراء عملية استئصال جراحي ، فعادة ما يغادر المستشفى بعد أيام قليلة من التدخل ويستعيد حياة كاملة الوظائف.

على الرغم من هذا ، في الحالات التي يكون فيها خلل عصبي أو يتطور لاحقًا ، سيكون استخدام إعادة التأهيل الجسدي و / أو العصبي النفسي ضروريًا لاستعادة الوظائف التي تم تغييرها أو إنشاء استراتيجيات تعويضية.

قائمة المراجع

  1. ورم وعائي التحالف. (2016). ورم وعائي وريدي . تم الحصول عليها من تحالف الأوعية الدموية.
  2. ورم وعائي التحالف. (2016). معلومات عن ورم وعائي كهفي . تم الحصول عليها من تحالف الأوعية الدموية.
  3. تشوهات كهفية في الدماغ. (2016). تشوهات كهفية في الدماغ . تم الاسترجاع من التشوهات الكهفية

    من الدماغ (كهف).

  4. Hoch J. (2016). ورم وعائي كهفي من جذع الدماغ . تم الحصول عليها من تحالف الأوعية الدموية.
  5. الطب جونز هوبكنز. (2016). تشوهات كهفية (كهوف) . استرجعت من الطب جونز هوبكنز.
  6. مايو كلينك (2015). تشوهات كهفية . تم الحصول عليها من مايو كلينك.
  7. NIH. (2016). تشوه كهفي مخي تم الاسترجاع من مرجع علم الوراثة.
  8. NIH. (2016). التشوه الكهفي الدماغي . تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
  9. NORD. (2016). تشوه الكهفي . تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
  10. أورفانت. (2014). تشوهات كهفية في المخ . تم الحصول عليها من دار الأيتام.