التهاب العصب البصري البصري: الأعراض والأسباب والعلاج

التهاب العصب البصري البصري (NMO) ، والمعروف أيضًا باسم مرض ديفيك ، هو أحد أمراض المناعة الذاتية والتهابات ومزيل النخاع الذي يؤثر بشكل أساسي على الأطراف العصبية الشوكية والبصرية (Chiquete et al. ، 2010).

سريريا ، يتميز هذا الاضطراب بعرض التعديلات المتعلقة بالتهاب العصب البصري والتهاب النخاع الشوكي ، وبالتالي يمكن أن تتراوح العلامات والأعراض من مشاركة عصبية كبيرة ، أو عمى شديد أو حتى وفاة الشخص المصاب (ألفاريز) بينزون ، 2012).

بالإضافة إلى ذلك ، يتبع التهاب النخاع العصبي البصري عادةً دورة في شكل انتكاسات أو فاشيات متكررة ، حيث تميل الأعراض إلى الظهور بصورة حادة وشديدة (ألفاريز بينزون ، 2012).

في حالة التشخيص ، عادة ما يتم ذلك بناءً على ثلاثة حالات سريرية (التهاب العصب البصري ، التهاب النخاع الحاد وعدم وجود أعراض مرتبطة بالـ CNS) واستخدام الاختبارات المعملية المختلفة (الرنين المغنطيسي ، تحليل السائل النخاعي ، الفحص المصلية ، الإمكانات التي أثارتها ، وما إلى ذلك) (أليمان-أنيجيز ، أليمان-أنيجويز ودياز هيريديا ، 2015).

لأنه مرض نادر ، لا يوجد حاليا سوى القليل من المعلومات حول العلاجات المتخصصة لبصريات التهاب الأعصاب. عادة ، تركز التدخلات عادةً على السيطرة على الأعراض وتكرار تفشي المرض (Chiquete et al. ، 2010).

تشمل العلاجات الأكثر شيوعًا إدارة الكورتيكوستيرويدات ، مثبطات المناعة ، البلازما أو العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

خصائص التهاب العصب البصري البصري

التهاب العصب البصري البصري أو مرض ديفيك هو أحد أمراض الجهاز العصبي الذي يصيب الأعصاب البصرية (التهاب العصب البصري) والأعصاب الشوكية (التهاب النخاع الشوكي) (Mayo Clinic، 2015).

بالإضافة إلى ذلك ، التهاب النخاع العصبي البصري هو مرض مناعي ذاتي ، أي أن الجهاز المناعي لكائننا يتفاعل مع خلاياه الصحية ، مما يسبب عملية إزالة الميالين (Mayo Clinic، 2015).

إن الخلايا والمطاريف العصبية في أجسامنا ، مسؤولة عن تلقي الرسائل وتوليدها باستمرار ، من مناطق مختلفة من الجسم إلى مراكز الجهاز العصبي المركزي المسؤولة عن تطوير ومعالجة الاستجابات للمتطلبات البيئية (HealthLine ، 2016) ).

وبالتالي ، يتم تغطية جزء كبير من تركيبنا العصبي بالميلين ، أي غشاء أو طبقة واقية تحتوي على كميات كبيرة من الدهون لعزل محاور الخلايا العصبية ومنع تعرضها للتلف بسبب البيئة خارج الخلية (Clarck et al. آل ، 2010).

على وجه التحديد ، يعتبر المايلين عاملاً رئيسيًا في النقل السريع لإشارات الأعصاب ، لذلك من الضروري أن يكون نظامنا العصبي المركزي والمحيطي فعالاً (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

وبهذه الطريقة ، في بعض الأمراض مثل التهاب العصب البصري البصري ، سيؤدي وجود عملية مناعية غير طبيعية إلى إتلاف المايلين ، وتدميره كليًا أو جزئيًا (HealthLine ، 2016).

نتيجة لعملية إزالة الحلب ، يمكن أن يحدث تلف محواري ، مما يؤدي إلى إبطاء تدفق المعلومات العصبية والتسبب في أضرار هيكلية خطيرة ، وبالتالي ، العجز المرتبط بالمحرك ، أو المجال الحسي أو المعرفي (HealthLine ، 2016).

وهكذا ، تم وصف التهاب النخاع العصبي البصري في أواخر القرن التاسع عشر ، من قبل ألبوت ، بأنه اضطراب العين اللاإرادي الذي أدى في وقت لاحق إلى عدة نوبات حادة من الشلل النصفي (ألفاريز بينزون ، 2012).

ومع ذلك ، فإنه لم يتم حتى عام 1894 عندما وصف الباحثان يوجين ديفيك وفرناند غولت مسار التهاب العصب البصري البصري على المستوى السريري.

في تقريره السريري ، وصف ما مجموعه 17 حالة (Chiquete et al. ، 2010) ، حيث لوحظ وجود ارتباط كبير بين مختلف الآفات الموجودة في الأعصاب البصرية والعمود الفقري (ألفاريز بينزون ، 2012).

علاوة على ذلك ، لسنوات عديدة ، تم وصف التهاب النخاع العصبي البصري في الأدبيات الطبية على أنه متغير من مرض التصلب المتعدد ، على الرغم من هذه الأيام ، وبفضل تقنيات البحث الحديثة ، تم العثور على مجموعة واسعة من النتائج السريرية والمخبرية التفاضلية. (Carnero Contentti ، Leguizamón ، Colla Machado و Alonso ، 2013).

من ناحية أخرى ، يجب أن نضع في اعتبارنا أن بصريات التهاب النخاع العصبي قد تظهر كمرجع مع أنواع أخرى من الأسماء ، بما في ذلك: التصلب العصبي البصري أو التصلب العصبي المتعدد ؛ مرض Devic ، أو متلازمة Devic ، أو التهاب المثانة أو التهاب العصب البصري البصري (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015).

هل هي أمراض متكررة؟

التهاب النخاع العصبي البصري هو مرض نادر في عموم السكان ؛ ويقدر معدل انتشاره بحوالي 1-5 حالات لكل 100،000 شخص في جميع أنحاء العالم (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

في حالة الولايات المتحدة ، أشارت العديد من المنظمات الصحية إلى أنه قد يكون هناك حوالي 4000 شخص مصاب بالتهاب النخاع العصبي البصري وحوالي 250،000 شخص في جميع أنحاء العالم (الجمعية الوطنية لمرض التصلب المتعدد ، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر التهاب النخاع العصبي البصري من الأمراض التي يمكن أن تؤثر على أي شخص ، بغض النظر عن الجنس أو العمر أو الأصل الجغرافي ، ومع ذلك ، فقد لوحظ انتشار تفريقي في بعض الحالات (الجمعية الوطنية لمرض التصلب العصبي المتعدد ، 2016):

- يتم تشخيص أكثر من 80 ٪ من حالات التهاب العصب البصري البصري لدى النساء.

- تشير التقديرات إلى أنها أكثر أمراض إزالة الميالين شيوعًا في السكان الآسيويين أو الأفارقة أو الأمريكيين الأصليين.

- رغم أنه يمكن أن يحدث في أي فئة عمرية ، إلا أن هناك ذروة انتشار تبلغ حوالي 40-50 عامًا.

علامات وأعراض

تتميز الدورة السريرية للالتهاب العصب البصري البصري بتطور نوبات متكررة من التهاب العصب البصري والتهاب النخاع الشوكي. بشكل عام ، هذه متسلسلة وفي حالات نادرة ، تحدث في وقت واحد (Chiquete et al. ، 2010).

وهكذا ، يُعرَّف مسار التهاب النخاع العصبي البصري بأنه أحادي الطور والانتكاس ، أي يتميز بتفشي المرض والانتكاسات في أكثر من 70٪ من الحالات التي تم تشخيصها (ألفاريز بينزون ، 2012).

بعد ذلك ، سنصف بطريقة محددة كل حالة من الحالات الطبية التي تميز هذه الحالة المرضية (Mayo Clinic ، 2015 ، المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015):

التهاب العصب البصري

التهاب العصب البصري هو نوع من الأمراض التي تصيب العصب البصري وتنتج التهابًا كبيرًا منه.

عادةً ما يحدث هذا الاضطراب من جانب واحد ، أي أنه يؤثر على عين واحدة ، على الرغم من أنه في حالات أخرى يمكن أن يسبب أعراضًا ثنائية.

يغطي المسار السريري لالتهاب العصب البصري عادةً مجموعة واسعة من علامات وأعراض طب العيون ، ومع ذلك ، فإن الأكثر شيوعًا لها علاقة بعرض ألم بصري حاد وفقدان البصر.

بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر أيضًا أنواع أخرى من التعديلات:

- الوذمة ، الشحوب أو التشوه في الحنك البصري : الحليمة البصرية هي منطقة بصرية تقع في وسط الشبكية ، وهي بقعة عمياء تنشأ من خلالها العصب البصري. في حالة التهاب العصب البصري ، يمكن أن يؤدي تورط العصب البصري إلى حدوث حالات شاذة مختلفة في هذا الهيكل ، ويكون الالتهاب أحد أهمها.

- Discromatopsia : يشير هذا المرض إلى فقدان كلي أو جزئي للقدرة على إدراك وتمييز الألوان. على وجه التحديد ، قد تظهر البروتوبيا (العمى إلى اللون الأحمر) ، الديوتيرانوبيا (العمى إلى اللون الأخضر) ، التيتانوبيا (العمى إلى اللون الأزرق) أو كثرة الكريات البيضاء (العمى الكلي للون) اعتمادًا على الموجة المتأثرة.

- عجز التلميذ الواثق : التلميذ هو بنية عينية مسؤولة عن التحكم في مقدار الضوء الذي يصل إليه ، على وجه التحديد ، عندما يؤثر مرض من النوع المزيل للشيح على شبكية العين ، أو العصب البصري ، أو القناة البصرية ، أو الحواس البصرية ، عدم تناسق الحدقة.

في هذه الحالة ، قبل التحفيز الضوئي ، تظهر الشبكية المتأثرة استجابة مرضية متوسعة ، في حين تنقبض الشبكية العادية.

التهاب النخاع المستعرض

التهاب النخاع المستعرض هو علم أمراض يشير إلى وجود التهاب مرضي و / أو غير طبيعي في النخاع الشوكي.

على المستوى السريري ، يمكن أن يؤدي إلى تطور الأعراض الحسية والحركية واللاإرادية ، والتي عادة ما تكون مميزة لمراكز الأعصاب الموجودة في مستوى أدنى من موقع الآفة أو تورط العمود الفقري.

عادة ، يبدأ هذا الاضطراب عادةً بالعرض الأولي للألم في الأطراف العلوية والسفلية أو في الظهر ، يليه فقدان الإحساس أو تنمل الأطراف السفلية وفقدان السيطرة على الأمعاء والمثانة.

بالإضافة إلى ذلك ، خلال أخطر حالات تفشي المرض ، قد يعاني الأشخاص المصابون أيضًا من شلل في العضلات أو الشلل النصفي أو تصلب كبير في الرقبة و / أو صداع متكرر.

من ناحية أخرى ، قد يؤدي وصول جزء كبير من البنى الشوكية و / أو جذع الدماغ إلى تطوير أنواع أخرى من الأعراض العصبية ذات الشدة الأكبر ، مثل النوبات أو نوبات الصرع.

بغض النظر عن خصائص التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض ، في معظم الحالات ، يجب أن تتحسن الأعراض الأولية المتعلقة بفقدان الحساسية أو تطور شلل العضلات من خلال التدخلات العلاجية (المنظمة الوطنية النادرة Disoerders ، 2015).

ومع ذلك ، في بعض الحالات المتكررة ، قد تكون هناك بعض الأعراض البصرية أو العمود الفقري بشكل دائم ، وأكثرها شيوعًا هو عجز البصر أو التنقل (المنظمة الوطنية لمن يعانون من الإزعاج النادر ، 2015).

الأسباب

على الرغم من أن الأصل المحدد لمرض التهاب العصب البصري البصري غير معروف بدقة تامة ، يبدو أن تورط الأعصاب البصرية والعمود الفقري مرتبط بوجود أجسام مضادة مرضية أو غير طبيعية (المعهد الوطني للأمراض العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

على وجه التحديد ، ترتبط هذه الأجسام المضادة ببروتين يُدعى aquaporin-4 ينتج عنه ، من بين أشياء أخرى ، تنشيط مختلف مكونات الجهاز المناعي ، مما يؤدي إلى تلف الخلايا السليمة والتهابها (المعهد الوطني للأمراض العصبية والسكتة الدماغية ، 2016) .

من ناحية أخرى ، على المستوى الجيني ، تحدث أكثر من 95 ٪ من حالات البصريات التهاب النخاع العظمي بشكل متقطع ، لذلك لا يرتبط مع تاريخ عائلي من هذه الأمراض. ومع ذلك ، حوالي 3 ٪ إذا كان لديك تاريخ من التهاب العصب البصري البصري (المنظمة الوطنية لل Disoerders نادر ، 2015).

وبالتالي ، ترتبط الحالات العائلية لهذا المرض عادةً بسجل من أوجه القصور وتغييرات المناعة الذاتية (المنظمة الوطنية لمنكري الأدوية النادرة ، 2015

التشخيص

يتم تشخيص بصريات التهاب النخاع العصبي بناءً على ركيزتين أساسيتين ، والنتائج السريرية والاختبارات التكميلية التكميلية (Chiquete et al. ، 2010).

وبهذه الطريقة ، عادة ما يتم اتباع المعايير السريرية للتشخيص (رودريغيز ، جيل ، ريستريبو وإغليسياس جامارا ، 2011):

أ. المعايير الأساسية:

- التهاب العصب البصري

- التهاب النخاع الحاد

B. معايير تكميلية أو دعم:

- الرنين المغناطيسي للدماغ: غياب آفات الدماغ الهيكلية المميزة للتصلب المتعدد.

- الرنين المغناطيسي الشوكي: عدم وجود إصابات في النخاع الشوكي تقابل الأجزاء الثلاثة من الأجسام الفقارية.

- الأجسام المضادة: وجود أجسام مضادة لـ AQP4 أو ANAS أو ENAS أو أجسام مضادة للغدة الدرقية.

- السائل النخاعي: وجود خلايا بيضاء أو تغييرات متعلقة بالتهاب السحايا الجرثومي.

- التحليل الكهربائي التشخيصي: الآفات تحت الإكلينيكي التي تم تحديدها من خلال تحليل إمكانات أثار.

علاج

لا يوجد حاليًا علاج علاجي لالتهاب النخاع العصبي البصري ، ومع ذلك ، فقد تم تصميم العديد من التدخلات العلاجية لعلاج تفشي الأعراض والمضاعفات الطبية والوقاية من الانتكاس.

في حالة نوبات الأعراض الحادة ، فإن إعطاء الكورتيكوستيرويدات أو البلازما (القضاء على الأجسام المضادة الضارة من الدورة الدموية) هو العلاج الأكثر شيوعًا في الاختيار (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

في حالة الستيرويدات القشرية ، عادةً ما يتم إعطاء هذه الجرعات بجرعات عالية عن طريق الوريد ، بينما تتضمن البلازمية الفصل الميكانيكي لبلازما الدم واستبدالها بمحلول عضوي (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015).

من ناحية أخرى ، في التدخل الوقائي لتفشي الأعراض ، عادة ما تكون إدارة الأدوية المثبطة للمناعة مثل الميكوفينولات والموفيتيل والريتوكسيماب والأزتيوبريم فعالة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، لتخفيف وتحسين المضاعفات الأخرى مثل التشنجات وصلابة العضلات ، ألم العين أو العضلات ، أو ضعف المثانة والأمعاء ، تُستخدم أيضًا الأساليب الدوائية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

وبالمثل ، في الحالات الأكثر خطورة ، حيث توجد إعاقة جسدية مهمة مصحوبة بالاعتماد الوظيفي ، فإن استخدام العلاج وإعادة التأهيل البدني أمر حيوي.

توقعات

عادة ما تكون وجهات النظر الطبية للأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من الأمراض أسوأ من تلك المتوقعة من تطور مرض التصلب المتعدد (Chiquete ، 2010).

حوالي 60 ٪ من الأشخاص الذين تم تشخيصهم ، يصابون بانتكاسات الأعراض عادة خلال السنة الأولى و 90 ٪ خلال السنوات الثلاث الأولى (Chiquete ، 2010).

على مستوى الأعراض ، ما يقرب من نصف المرضى بعد 5 سنوات من الدورة السريرية عادة ما يعانون من العمى الجزئي أو الكلي في إحدى العينين أو كليهما. بالإضافة إلى ذلك ، ترتبط العديد من الوفيات بالفشل التنفسي المنشأ العصبي (Chiquete ، 2010).