التهاب الدماغ الحاد المنتشر: الأعراض والأسباب والعلاج

التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (EAD) هو تورم قصير وجزء شائع يشمل في الغالب المادة البيضاء للمخ والأعصاب البصرية والحبل الشوكي.

EAD ، وتسمى أيضًا التهاب الدماغ النخاعي بعد الالتهاب والتهاب الدماغ المناعي بوساطة مناعية ، هي حالة مزيلة لنزع الميالين (بمعنى أنها تؤثر على المايلين ، أو طبقة من الخلايا العصبية التي تسمح للنبضات العصبية بالانتقال عبرها) ، ويبدو أنها من النوع المناعي.

المظهر الأساسي لالتهاب الدماغ هو اعتلال دماغي ، أو مرض في الدماغ ، من النوع الحاد ويرتبط بمشاكل عصبية مختلفة.

وهو مرض يصيب الرضع والأطفال دون سن 10 سنوات بشكل أساسي ، وإن لم يكن بشكل حصري.

يبدو أن سببها يعزى في بعض الأحيان إلى تفشي مرض معد مثل فيروس أو مع لقاحات أقل من المعتاد.

من ناحية أخرى ، غالباً ما يتم الخلط بينه وبين التصلب المتعدد (MS) ؛ منذ الأعراض متشابهة جدا. على سبيل المثال ، لديهم قواسم مشتركة لعرض الضعف ، وفقدان التوازن ، والإحساس بالخدر وفقدان الرؤية.

بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط الاثنان باستجابات الجهاز المناعي للميالين والحبل الشوكي. على الرغم من أن التهاب الدماغ النخاعي بالماء يختلف عن الأمراض الأخرى بسبب إزالة الميالين بنمط غير متكافئ ، فإنه يحفظ أجزاء من المحاوير ويؤثر على الخلايا المجهرية ، التي تفترض جهاز المناعة في الدماغ.

في وقت لاحق نوضح بمزيد من التفصيل الاختلافات بين هذين المرضين.

أسباب التهاب الدماغ النخاعي الحاد

بشكل عام ، تبدأ هذه الحالة بسبب الحمى بسبب الالتهابات الفيروسية أو البكتيرية ، أو التي تعاني من التهاب الحلق ، أو السعال ، أو قد تظهر حتى بعد تلقي اللقاح.

في الواقع ، تظهر معظم الحالات بعد 2 إلى 21 يومًا من الإصابة أو حتى بعد 3 أشهر من التطعيم. على الرغم من عدة مرات لم يتم تحديد ما الذي كان يمكن أن يسبب ذلك.

ومع ذلك ، كلما طالت الفترة الفاصلة بين الحمى أو اللقاح وظهور التهاب الدماغ والنخاع ، كانت العلاقة بين السبب والنتيجة أقل بينهما. بحيث قد يكون سببها عوامل أخرى. من المهم أن نلاحظ هنا أن هناك أقلية من الحالات التي ليس لديها تلك الحمى الأولية.

عادة ما يتم فصل مرحلتي المرض (الحمى والتهاب الدماغ) بفاصل زمني يتعافى فيه الشخص المصاب من الحمى وتظهر علامات معدية أخرى تشير إلى أن التهاب الدماغ قد بدأ.

العوامل الأكثر ارتباطًا بشكل واضح بظهور التهاب الدماغ النخاعي بالماء هي: فيروس إيبشتاين-بار ، فيروس الهربس البسيط ، الفيروس المضخم للخلايا ، الميكوبلازما أو لقاح داء الكلب. اللقاحات الأخرى التي ارتبطت بشكل أقل تواتراً بالتهاب الدماغ هي الحصبة ، الكزاز ، التهاب الكبد B ، الحصبة الألمانية ، جدري الماء ، الجدري أو شلل الأطفال ، وغيرها.

ما يحدث هو أن الجهاز المناعي للجسم ، المسؤول عن حمايتنا من العدوى والحفاظ على صحتنا ، يعمل بطريقة غير صحيحة على مهاجمة الأنسجة الصحية لجسمنا. أخيرًا ، يؤدي هذا إلى إصابة مناطق معينة بالتهاب.

من الغريب أن هذا المرض يظهر في أبرد أوقات السنة. على الرغم من أن لها منطقها لأنها المراحل التي تنبت فيها المزيد من الأمراض الفيروسية.

من المهم أن نلاحظ أن عوامل متعددة ، مثل الجوانب الوراثية ، من الجهاز المناعي للفرد ، أو التعرض لعوامل بيئية ضارة ، من المرجح أن تشارك. على سبيل المثال ، هناك استعداد وراثي لالتهاب الدماغ النخاعي المرتبط بجينات مختلفة تشارك في تنظيم الجهاز المناعي ، مثل جين HLA-DQB1 ؛ على سبيل المثال (Alves-Leon et al. ، 2009).

من العوامل الإضافية الأخرى التي قد تكون متورطة في تعريض الشخص للخطر: العوامل الوراثية ، والاحتمال الكبير لمسببات الأمراض المعدية ، وحالة التطعيم ، ودرجة تصبغ الجلد ، والنظام الغذائي.

لذلك ، ليست العدوى نفسها هي التي تسبب الضرر للخلايا العصبية ؛ لكن رد الفعل السيئ للجهاز المناعي للعدوى هو الذي يضر بالأنسجة.

على أي حال ، آليات هذا المرض ليست مفهومة تماما اليوم وهناك حاجة إلى مزيد من البحث لمعرفة ذلك.

ما هي الأعراض التي لديها؟

في معظم الحالات ، يكون المسار السريري تدريجيًا وسريعًا ؛ ويمكن أن تصل الأعراض الأكثر حدة في ساعات أو حتى أيام (بمعدل 4 أيام). في كثير من الأحيان ، يمكن أن تستمر الأعراض من أسبوعين إلى أشهر. ومع ذلك ، يمكن حلها بسرعة مع العلاج المناسب.

تختلف الأعراض حسب مرحلة المرض ، لكن كما قلنا نبدأ بأعراض مثل:

- حمى.

- التعب.

- الصداع الذي يمكن أن يكون شديدًا ومستمرًا عند الأطفال.

- الغثيان والقيء.

- يظهر في بعض الأحيان بعد أمراض الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي المرتبطة بالفيروس.

- ارتبط بعض المرضى بألم في الظهر كسابق لهذا المرض.

- فقدان ردود الفعل في البداية.

- في معظم الحالات الشديدة ، قد يكون لديهم نوبات وربما يذهبون إلى غيبوبة.

يتميز التهاب الدماغ بالماء المنتشر بفترة من الانتعاش ، لا تقل عن يوم واحد دون حمى بين المرحلة المعدية وبداية المرض نفسه.

في وقت لاحق ، تسبب الأضرار التي لحقت المادة البيضاء للدماغ (سميت باسم اللون الأبيض لحاضر المايلين) ، أعراض عصبية مثل:

- التهيج.

- الارتباك أو النعاس الشديد.

- فقدان البصر في عين واحدة أو كليهما ، وهو ما يرتبط مع تورم العصب البصري. انظر التهاب العصب البصري.

- Nistagmus أو حركات لا إرادية وتشنجي للعينين.

- العيون أو مشاكل في العضلات لتحريك العينين.

- الشلل النصفي الحاد

- ترنح أو صعوبة التنسيق الطوعي للحركات العضلية ، مما يوفر القليل من التوازن والمشية غير المستقرة (المشي). ما بين 28 و 65 ٪ من حالات EAD.

- Clonus: تقلصات العضلات المتكررة اللاإرادية القوية في بعض مجموعات العضلات.

- تعديلات اللغة ، وعادة ما يكون الكلام.

- مشاكل في البلع.

- ضعف (75 ٪ من الحالات) وحتى شلل العضلات.

- صلابة الرقبة.

- الإحساس بالوخز أو التنميل.

- شلل الأعصاب القحفية.

- نوبات تصل إلى 35 ٪ من الحالات.

- تغيير الضمير ، والقدرة على الوصول إلى حالة الغيبوبة.

- الذهان والهلوسة وخاصة عند المراهقين والبالغين.

- قد يصاب ما يصل إلى 30 ٪ من المرضى أيضًا بالتهاب السحايا (التهاب السحايا ، وهو أغشية تصطف الجهاز العصبي المركزي).

- يمكن أن يصاحب ذلك في ربع الحالات تقريبًا ، عن طريق التهاب النخاع المستعرض.

من الضروري أن نذكر أن الأعراض قد تكون مختلفة ، لأنها تعتمد على مكان الالتهاب ؛ كما أنها تختلف قليلاً إذا كان العرض التقديمي عند الأطفال أو البالغين.

كيف هو مسار المرض؟

على الرغم من أن مسار EDA قد يختلف ، إلا أن معظم الحالات تتعافى تمامًا تقريبًا ، حتى تلك التي تظهر عليها أعراض أكثر حدة. يبدأ الاسترداد التلقائي عادة بعد بضعة أيام ويمكن أن يستمر حتى عام واحد. ومع ذلك ، قد يستمر ظهور بعض الأعراض لدى بعض المرضى مثل الضعف أو الخدر أو عدم وضوح الرؤية.

أما بالنسبة لظهور الأعراض ، فإن العدوى النموذجية السابقة تظهر في حوالي ثلثي الأطفال ؛ ولكن في البالغين ، يظهر في أقل من النصف.

من الممكن بعد ظهور التهاب الدماغ النخاعي بالماء ، زيادة خطر تعرض الآخرين في المستقبل ؛ بشكل رئيسي خلال أول 2 إلى 8 سنوات بعد الهجوم الأول. في الواقع ، يحدث هذا لحوالي 10 ٪ من الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة ، ويسمى متعدد المراحل EAD.

إذا بدا أن أحد الأسباب المُيسِّرة هو الحصبة ، فقد تم ربطها بارتفاع معدل المراضة والوفيات.

في إحدى الدراسات ، تابع 35 حالة لمدة 6 سنوات تقريبًا ، ووجد أن معظمها تعافى تمامًا بعد بضعة أسابيع. 20 مريضاً لم يقدموا تغييرات طويلة الأجل ، تم العثور على مشاكل عصبية دائمة مثل خلل الحركة الحركية في 6 مرضى ، تدهور إدراكي في 4 ، وفقدان بصري في 4 ومشاكل سلوكية لدى الآخرين 4. في 3 مرضى ، تم تطوير الصرع ، ولكن فقط في بقيت قضيته.

من ناحية أخرى ، ركزت دراسة أخرى على 40 مريضًا يعانون من EAD البالغة ، واكتشفوا وفاة شخصين. هذا قد يعني أن البالغين المصابين بهذا المرض لديهم تشخيص أسوأ من الأطفال.

ما هو ترددها؟

ويبدو أن هذه الحالة تؤثر على ما يقرب من 1 من 125000 إلى 250،000 فرد في السنة. يبدو أن 5٪ من الحالات مرتبطة بالتطعيم.

على الرغم من أنه قد ينشأ في أي عمر ، يبدو أن الأطفال أكثر عرضة من البالغين لتقديمه. والدليل على ذلك هو أنه تم تقدير أن أكثر من 80 ٪ من الحالات تظهر في الأطفال دون سن 10 سنوات ، مع متوسط ​​العمر يتراوح بين 5 إلى 8 سنوات. يرتبط الـ 20٪ الباقون بالأعمار بين 10 و 20 سنة ، محسوبة تقريبًا ، والتي يمكن أن تنشأ في 3٪ من البالغين.

من ناحية أخرى ، يمكن أن يؤدي تداخله المتكرر مع تشخيص التصلب المتعدد إلى التقليل من تقديره لدى البالغين.

وقد وجد أيضًا أن هذا المرض شائع إلى حد ما بين الأولاد أكثر من الفتيات ، حيث يقدمه 1.3 طفل لكل فتاة.

بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أنها تنبت في جميع أنحاء العالم وفي جميع المجموعات العرقية.

كيف يمكن تشخيصه؟

يمكن تشخيص هذا المرض بسهولة عند الأطفال ، من خلال مراقبة العلامات والأعراض ، ومن خلال التصوير العصبي وتقنيات المختبر. ومع ذلك ، لم يتم تحديد علامة بيولوجية محددة لالتهاب الدماغ النخاعي الحاد المنشور. لذلك ، من الضروري إجراء تشخيص صحيح ومتابعة طويلة الأجل للمرض ، نظرًا لوجود بعض الحالات التي تم تصنيفها على أنها EAD ومع مرور الوقت ، تم اكتشاف أنها مصابة بالتصلب المتعدد.

المعايير التشخيصية التي يجب الوفاء بها للقول إن شخصًا ما قد قام بنشر التهاب الدماغ الحاد هو:

- حدوث تغييرات متعددة الالتهابات المزيل للالتهابات.

- اعتلال الدماغ الذي لا يمكن تفسيره بالحمى نفسها.

- خلال المرحلة الحادة ، يعاني الرنين المغناطيسي للدماغ من تشوهات ، على الرغم من عدم وجود ضرر جديد بعد 3 أشهر أو أكثر بعد ظهور EAD.

- تتألف هذه العيوب من آفات منتشرة منتشرة تنطوي على مادة بيضاء في الدماغ ؛ القدرة أيضًا على التلف في المادة الرمادية العميقة.

قد تحتوي العملية التشخيصية على:

- التاريخ الطبي الحديث ، مع التركيز على الإصابات المحتملة أو إذا كانت هناك لقاحات وأي منها.

- اختبارات الدم للبحث عن الأسباب المعدية الأخرى أو الحالات الأخرى التي يمكن الخلط بينها وبين EAD.

- الفحص العصبي.

- التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو الدماغ والحبل الشوكي للبحث عن الآفات. قد تبدو هذه الصور طبيعية ، على الرغم من أن الآفات المنتشرة أو المنتشرة غالبًا ما تُرى في المادة البيضاء القشرية للدماغ.

- البزل القطني ، بهدف استخراج السائل النخاعي والتحقق من العدوى. في هذه الحالة يمكن أن يكون لدى المريض التهاب السحايا أو التهاب الدماغ.

- خزعة المخ: قد يكون من الضروري إجراء التشخيص التفريقي للـ EAD مع الاضطرابات المعدية الأخرى.

كيف تختلف من مرض التصلب العصبي المتعدد (MS)؟

نظرًا لصعوبة التمييز بين التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (EAD) من مرض التصلب العصبي المتعدد (MS) ، فقد قررنا تضمين قسم يشرح الاختلافات بينهما للوصول إلى تشخيص أكثر دقة.

كيف تختلف EAD و MS؟

- يحدث التهاب الدماغ النخاعي الحاد عادة مرة واحدة فقط ، في حين أن هناك عدة نوبات متكررة من التهاب الدماغ والنخاع الشوكي في التصلب المتعدد. في الواقع ، هناك مؤلفون يفترضون أنهم جزء من سلسلة متصلة ، أي أن EAD يمكن أن يكون العلامة الأولى للتصلب المتعدد.

- إذا لاحظنا الأشخاص الذين يعانون من هذه الاضطرابات من خلال التصوير بالرنين المغنطيسي ، فإننا نرى أن المصابين ب EAD لا يصابون بآفات دماغية جديدة ، لكن المصابين بمرض التصلب المتعدد يصابون به. يمكننا أن نفرق بين آفات كلتا الحالتين السريريتين لأن الموجودين في EAD أكبر ولديهما توزيع معين: إنهما يغطيان بشكل متماثل المادة البيضاء للمخ والمخيخ. بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أن كل هذه الآفات ظهرت في نفس الوقت ، على عكس الانتشار الزمني النموذجي لمرض التصلب المتعدد. تجدر الإشارة إلى أن آفات الدماغ قد تظهر قبل ظهور الأعراض إذا كانت مرض التصلب العصبي المتعدد ، وهو أمر لا يحدث مع EAD.

- أعراض الصداع ، والارتباك ، والحمى ، والتقيؤ ، والمضبوطات المعتادة من التهاب الدماغ ، لا تظهر عادة في مرضى التصلب المتعدد.

- EAD أكثر شيوعًا عند الأطفال ، في حين يتم تشخيص التصلب المتعدد عادة عند البالغين.

- التصلب المتعدد أكثر شيوعًا عند النساء ، على عكس EAD ؛ هذا يظهر أكثر في الرجال.

- كما قلنا ، التهاب الدماغ الحاد هو نموذجي لفصول مثل الشتاء والربيع. في المقابل ، فإن ظهور مرض التصلب العصبي المتعدد لا يعتمد على الفصول.

كيف يمكن علاجها؟

لأنه مرض نادر ، لا يوجد حتى الآن علاج محدد لمكافحة التهاب الدماغ.

عادة ، يتم تقليل الالتهاب بفضل الأدوية المضادة للالتهابات (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016). على سبيل المثال ، غالبًا ما تستخدم مواد مثل الستيرويدات القشرية في جرعات عالية ، عن طريق الوريد. حوالي 20 أو 30 ملغ لكل كيلوغرام من ميثيل بريدنيزولون أو المنشطات الأخرى خلال فترة يمكن أن تتراوح بين 3 إلى 5 أيام ، على الرغم من أن التحسن لوحظ في ساعات.

من ناحية أخرى ، صحيح أن هذا العلاج يستخدم على نطاق واسع ويدافع عنه الخبراء ، ومع ذلك ، فإن المسار الطبيعي لالتهاب الدماغ هو الشفاء التلقائي. لذلك من الصعب معرفة ما إذا كان التحسن ناجماً حقًا عن العلاج ، أو إذا كان غير فعال وأنه المريض هو الذي يتعافى بمفرده.

حتى أن هناك بيانات تشير إلى أن هذا النوع من الأدوية يمكن أن يكون له آثار إشكالية أخرى طويلة الأجل لهذا المرض. كيفية تسهيل ظهوره مرة أخرى في المستقبل (Nishikawa et al، 1999)

على الرغم من أنه بشكل عام ، يشير الاتجاه الأخير إلى بقاء أفضل لهؤلاء المرضى بفضل methylprednisolone بشكل خاص. أيضا ، يبدو أنه إذا تم سحب هذا العلاج ، فإن الانتكاس يكون أكثر احتمالًا. في أي حال ، عادة ما يتم تضمين الأدوية الأخرى عن طريق الفم لمنع الانتكاس.

تشمل العلاجات البديلة الأخرى التي تتم عندما لا يستجيب المريض للعلاج السابق ، حقن الجلوبيولين المناعي الوريدي ، والذي يأتي من دم الأشخاص الأصحاء ؛ السيكلوسبورين ، السيكلوفوسفاميد ، الميتوكسانترون أو البلازما ، والذي يتكون من إزالة كل الدم من الجسم لإزالة بلازماه (أو مكونات الجهاز المناعي) وإعادة إدخاله في المريض.

من ناحية أخرى ، سيتم تخفيف الأعراض الناجمة عن التهاب الدماغ والتدخل في المشاكل التي يعرضها كل فرد. على سبيل المثال ، المرضى الذين يعانون من ارتفاع الضغط داخل الجمجمة سوف يتحسنون من خلال التدخلات الجراحية.

ينصح المريض أيضًا ، حيث يرتبط هذا المرض بكلا اللقاحين ؛ يتم تجنب هذه المحفزات المناعية وغيرها لمدة 6 أشهر على الأقل بعد تشخيص EAD.

إن فهمًا أكبر لآلية التهاب الدماغ الحاد المنشور سيسهل تطوير علاجات أكثر تحديدًا وفعالية.